急诊检验在医院扮演着尤为重要的一部分，而在夜间急诊中，我们检验人遇到的情况"千奇百怪"，下面就由本人所遇到的一则病例，进行学习与探讨。

病人：米某，男，49岁 于“慢性阻塞性肺病”收住我院老年一病区。当晚急查血常规结果如图1，其中可见：红细胞计数：1.82x10¹²/L,血红蛋白：56g/L，血小板72x10⁹/L,白细胞0.46x10⁹/L,根据病人的诊断，结合血常规所提示，我与同班老师高度怀疑标本采集是否出现了问题，建议临床护士重新采血，可第二次所测结果与第一次相差不大。电话询问患者病情稳定，无特殊不适。但我们与临床沟通建议择日行"骨髓穿刺术"进行再次诊断。

慢性阻塞性肺病(COPD)是一组以持续气流受限为特征的可以预防和治疗的疾病，其气流受限多呈进行性发展，与气道和肺组织对有害气体或颗粒的异常慢性炎症反应有关。当发生低氧血症时，血红蛋白、红细胞计数和血细胞比容可增高。合并细菌感染时，外周血白细胞可升高，中性粒细胞百分比增高。但从患者血常规结果而言，与其实际临床诊断不符，所以该生产生了怀疑，建议临床重新采血，而后次血常规与第一次相差不大。故建议临床择日行“骨髓穿刺术”检查，进行进一步诊断。

骨髓穿刺结果如下图：

进一步完善相关实验室检查，相关结果如下图：

最终，经过临床与多个科室共同努力下该病人被诊断为：淋巴瘤噬血细胞综合症。

噬血细胞综合症(HPS)是机体免疫调节异常产生的一种过度炎症反应状态，是以发热、血细胞减少，肝脾大，以及由一种良性增生的活化巨噬细胞产生的吞噬血细胞现象为主要临床表现的综合症。它分为两大类：原发性噬血细胞综合征和获得性噬血细胞综合征。常引起获得性噬血细胞综合征的病因有感染、恶性肿瘤、自身免疫病、药物、移植等。其中以恶性肿瘤相关噬血细胞综合征由于恶性程度高、诊断困难、对治疗反应差而引起广泛关注。恶性肿瘤相关噬血细胞综合症多发生与成年人且以淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)居多。淋巴瘤相关噬血细胞综合征与感染、淋巴瘤浸润、肿瘤转移等机制相关。

在淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊断方面，患者首先因根据组织及器官活检、免疫组织化学染色等明确诊断为淋巴瘤，同时要在以下8条指标中满足5项：

1. 发热：持续>7天，体温>38.5℃；

2. 脾脏肿大(肋缘下≥3cm)；

3. 血细胞减少(外周血中三系中至少有两系以上减少)：血色素<90g/L，血小板<100x10⁹/L,中性粒细胞<1.0x10⁹/L，且非骨髓造血功能减低所致；

4. 高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酯≥3.0mmol/L，纤维蛋白原≤1.5g/L；

5. 骨髓、脾脏或淋巴结中发现噬血现象；

6. NK细胞活性减低或缺失；

7. 铁蛋白≥500ug/L；

8. 可溶性IL-2受体(sCD25)水平明显升高。

2009年美国血液病学会在HLH-2004诊断标准的基础上，做了适当修改:

1.分子生物学诊断符合噬血细胞综合症或X-连锁淋巴组织增生综合征(XLP)。

2.以下4种指标中至少符合3条：a发热；b脾大；c血细胞减少(外周血中至少有两系以上减少)；d有肝炎表现。

3.以下4条指标中至少符合1条：a.骨髓、脾脏或淋巴结中发现噬血现象；b.铁蛋白升高；c.可溶性IL-2受体(sCD25)水平明显升高(有年龄相关性)；d.NK细胞活性减低或缺失。

4.其他可支持HLH诊断的指标：a.高三酰甘油血症；b.低纤维蛋白血症；c.低钠血症。

根据以上相关文献，结合病人相关检查，病人最终确证为：淋巴瘤噬血细胞综合症。作为一名检验人员，我们整天面对着没有生命，没有表达能力的标本，我们是无法进步的。我们要多结合临床，与临床医生相互多多沟通，在审核报告时，多留意临床诊断，讲结果与临床诊断相印证。做到“检以求真，验以求实”。相信在日积月累的工作中，我们会不断的进步，为临床做出更大的贡献。

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