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特发性黄斑裂孔

发布时间:2019-01-08


特发性黄斑裂孔是黄斑区发生不明原因的视网膜神经上皮全层缺损,此病好发生在50-80岁年龄,女性多见,约10%的病人双眼发生。

临床表现:

特发性黄斑裂孔通常表现不同程度的视力减退,视力的下降程度在很大程度上取决于孔的位置和大小,以为是否伴有视网膜脱离。如果裂孔较小,或裂孔偏离黄斑中心凹以及视网膜未出现脱离,视力下降就较轻,反之,视力下降较重。特发性黄斑裂孔病程发展缓慢,视力减退往往遮盖对侧眼才被发现。除此以外,黄斑裂孔常伴有中心暗点及视物变形。

    根据病变的发展过程临床上将黄斑裂孔分为四期:Ⅰ期黄斑裂孔可见黄斑中心凹部位呈黄色斑点或黄色环形改变,中心凹反射消失;Ⅱ期黄斑裂孔可见黄斑区视网膜神经上皮组织全层孔样缺损,大多数呈圆形,色暗红,一般小于小于400ūm;Ⅲ期黄斑裂孔是在Ⅱ期裂孔的基础大于400ūm,裂孔前玻璃体后脱离,伴有似裂孔的盖组织片,孔缘往往卷起,常伴有视网膜下液体;Ⅳ期黄斑裂孔类似Ⅲ期黄斑裂孔,唯一的区别点是玻璃体呈后脱离,黄斑孔前玻璃体组织盖消失。裂隙灯检查黄斑裂孔处光带中段、错位,孔的边缘隆起。

辅助检查:

临床上一些辅助检查对特发性黄斑裂孔的诊断有重要价值。相干光断层扫描可揭示黄斑裂孔和裂孔的程度,以及与玻璃体的关系。眼底荧光血管造影在黄斑孔可表现强荧光,随背景荧光改变,呈“窗样缺损”,是鉴别黄斑区全层裂孔与板层裂孔的重要标识。

发病机制:

黄斑周局部玻璃体的后脱离是黄斑形成的主要原因。随着年龄的增长,玻璃体后脱离对黄斑的持续牵拉是导致特发性黄斑孔发生的始末,即从黄斑孔Ⅰ期到黄斑孔Ⅳ期的演变过程,OCT和超声波检查可充分提供这方面的依据。

    全层黄斑孔时可见胶质细胞沿着裂孔边缘生长,且可扩展视网膜表面,与邻近色素上皮相连,中心凹旁视网膜外丛状层出现囊样变化,视网膜色素上皮细胞融解及微绒毛突消失。

治疗与预后:

Ⅰ期黄斑裂孔约50%-60%的患者发展成全层黄斑孔。通常Ⅰ期黄斑裂孔可无任何症状,不需治疗,予以随诊观察;Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期黄斑孔采用玻璃体切除,膨胀气体充填,术后让患者采取俯卧位二周。在一些患者玻璃体切除联合黄斑区视网膜内界膜剥离可提高手术效果。玻璃体切除联合自体血清或生长因之注入黄斑裂孔部位是否提高手术效果至今尚不肯定。

    玻璃体切除手术治疗特发性黄斑裂孔约8%到90%患者黄斑裂孔闭合或愈合。视力恢复与裂孔发生后的持续时间、孔的大小有一定关系,若裂孔发生后近期予以手术治疗和裂孔直径小于500um者,术后视力恢复较好。

    术后并发症包括视网膜脱离、白内障及视野缺损。


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